【摘要】患者女，38岁，因“下腹胀痛6月”入院。既往否认肝病史，入院B超提示子宫后方囊实性团块，辅查提示：性激素（testosterone）2.0ug/L，甲胎蛋白（alphafetoprotein，AFP）65.00IU/mL。行经腹子宫全切术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结切除术+腹主动脉旁淋巴结切除术+大网膜切除术，结合术中情况及术后病检，诊断卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤IA1期。卵巢Sertoli-Leydig是性索间质来源的肿瘤，临床多表现为雄激素过高的男性化或去女性化，免疫组化对其诊断尤为重要，治疗方式需根据患者肿瘤分化程度、患者年龄、生育要求制定个体化治疗方案。通常不需切除淋巴结。